हेमोफिलिक गठिया क्या है?
यह एक सामान्य रक्तस्राव अभिव्यक्ति है जो या तो अनायास या एक हल्के आघात से होती है, लेकिन हेमरथ्रोस समय और बार -बार रक्तस्राव के साथ अधिक सहज हो जाता है। घुटनों, कोहनी, टखनों, कूल्हों और कंधों में शामिल सबसे आम जोड़ हैं।
विकार के कारण क्या हैं?
हीमोफिलिया एक आनुवंशिक (एक्स-लिंक्ड) पुनरावर्ती बीमारी है जो असामान्य रक्तस्राव का कारण बनती है। रक्तस्राव इसलिए होता है क्योंकि व्यक्ति के रक्त में प्लाज्मा में प्रोटीन बहुत कम होता है जो रक्त को थक्के में मदद करता है।
हीमोफिलिक आर्थ्रोपैथी या तो अनायास या मामूली आघात से विकसित होता है जो पहले दो की उम्र से पहले होता है और किशोरावस्था में जारी रहता है। एक ही संयुक्त के लिए बार -बार शामिल होना आम है। वयस्कों में, हेमरथ्रोस बहुत आम नहीं है, लेकिन प्रभावित संयुक्त के सिनोवियम की एक पुरानी सूजन हैमोफिलिक आर्थ्रोपैथी के विकास की ओर जाता है।
हीमोफिलिक गठिया तीन चरणों में विकसित होता है:
- एक्यूट हेमरथ्रोसिस
- क्रोनिक सिनोवाइटिस
- अपक्षयी गठिया
हेमर्थराइटिस की एक घटना के बाद, जब सिनोवियम अस्तर एक संयुक्त पर्याप्त रक्त को अवशोषित करने में असमर्थ होता है, तो रक्त टूटने वाले उत्पादों की उपस्थिति में संयुक्त परिणामों में आवर्तक रक्तस्राव एक स्तर तक होता है जो श्लेष झिल्ली को नहीं हटा सकता है। यह माना जाता है कि रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का एक प्रमुख घटक लोहा, सिनोवियम को भड़काने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। हीमोग्लोबिन का ब्रेकडाउन उत्पाद साइटोकिन्स और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) जैसे प्रो-भड़काऊ यौगिकों के उत्पादन को बढ़ावा देता है, साथ ही सिनोवियम की बढ़ी हुई संवहनी और अतिवृद्धि के साथ।
सूजन ऊतक संयुक्त की सतहों के बीच लगाया जाता है और भड़काऊ यौगिक आगे आर्टिकुलर कार्टिलेज के सामान्य रखरखाव के साथ हस्तक्षेप करते हैं (उपास्थि के लिए उपास्थि के संपर्क में आने से लंबे समय तक उपास्थि क्षति होती है)। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप एक अपक्षयी गठिया होता है जो संयुक्त विनाश की दिशा में प्रगति करता है।
लक्षणों या संकेतों के बारे में क्या जानने की आवश्यकता है?
हेमोफिलिक आर्थ्रोपैथी के लक्षण और लक्षण शामिल हैं:
- संयुक्त में सूजन
- संयुक्त दर्द
- संयुक्त फाइब्रोसिस
- संयुक्त संलयन
- संयुक्त उपास्थि का क्षरण
- संयुक्त स्थानों में रक्तस्राव
संकेतों और लक्षणों के मामले में किस विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए?
हेमोफिलिक गठिया के समान लक्षणों का अनुभव करने वाले व्यक्तियों को भारत में सर्जन।
विकार की पुष्टि या शासन करने के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण और जांच क्या कर रहे हैं?
हेमोफिलिक गठिया का निदान के माध्यम से किया जाता है:
- शारीरिक परीक्षा: हेमोफिलिक गठिया के निदान के लिए एक सरल, अधिक सुविधाजनक और विकिरण-मुक्त विधि विपरीत अल्ट्रासोनोग्राफी है।
विकार के प्रबंधन के लिए कौन से उपचार के तौर -तरीके उपलब्ध हैं?
हेमोफिलिक गठिया का उपचार और प्रबंधन प्रारंभिक रोकथाम और संयुक्त ब्लीड्स के उपचार के माध्यम से किया जाता है, जो अपक्षयी बीमारी के सेट से पहले उपचार के विकल्पों में शामिल है। उपचार के विकल्प शामिल हैं:
- क्लॉटिंग फैक्टर की जगह लेता है कारक VIII या IX को संयुक्त विनाश को रोकने या देरी करने के लिए प्रतिस्थापित किया जाता है।
एनाल्जेसिक - ये दवाएं दर्द से राहत प्रदान करती हैं जो संयुक्त में रक्तस्राव के कारण होती है। हालांकि, कुछ एस्पिरिन युक्त दवाएं या अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं रक्तस्राव को बढ़ा सकती हैं, यही वजह है कि पेरासिटामोल या हल्के एनाल्जेसिक दिए गए हैं।आराम, बर्फ, संपीड़न और ऊंचाई (चावल) हालांकि, आराम, संपीड़न, बर्फ उपचार और प्रभावित जोड़ों की ऊंचाई ज्यादातर रोगियों में दर्द से निपटने में मदद करती है। 20 मिनट के लिए हर 4-6 घंटे में आइस पैक लागू किए जा सकते हैं। संयुक्त को स्लिंग, स्प्लिंट्स या प्रेशर पट्टियों के माध्यम से समर्थित किया जा सकता है। हालांकि, स्थिरीकरण केवल उतना ही समय के लिए होना चाहिए जितना आवश्यक हो, क्योंकि दीर्घकालिक आराम से मांसपेशियों की शोष हो सकता है। फिजियोथेरेपी शुरू की जा सकती है जैसे ही रोगी व्यायाम की दिनचर्या को सहन कर सकता है। प्रभावित संयुक्त को प्रक्रिया के बाद एक घंटे के लिए स्थिर किया जाना चाहिए।
विकल्पों में शामिल हैं: सर्जिकल सिनोवेक्टोमी एक खुली प्रक्रिया के रूप में या आर्थोस्कोपी के माध्यम से किया जा सकता है। गैर-सर्जिकल सिनोवेक्टोमीज न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाएं हैं जिनमें रेडियोसोटोप्स के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हो सकते हैं
हाइपरट्रॉफाइड सिनोवियम के फाइब्रोसिस उत्पन्न करने के लिए
Radiosynovectomy अपरिवर्तनीय संयुक्त विनाश की शुरुआत से पहले सिनोवियम को निष्क्रिय करने की एक त्वरित विधि है।
संयुक्त आर्थ्रोप्लास्टी की आवश्यकता को रोकने या देरी करने के लिए युवा रोगियों में इस प्रक्रिया को आर्थ्रोस्कोपिक रूप से किया जा सकता है। प्रक्रिया संयुक्त के कार्यात्मक जीवन का विस्तार करती है।
आर्थ्रोप्लास्टी (संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी) - यह तब किया जाता है जब संयुक्त दर्द जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करने के लिए पर्याप्त तीव्र होता है। सबसे आम तौर पर प्रतिस्थापित जोड़ों में घुटने और कूल्हे होते हैं।
विकार को होने या आवर्ती होने से कैसे रोका जा सकता है?
हीमोफिलिया रोगियों में हीमोफिलिक गठिया को रोकने का सबसे अच्छा तरीका कारक के साथ प्रोफिलैक्सिस उपचार है जो कम उम्र से केंद्रित है। यह संयुक्त ब्लीड्स और आर्थ्रोपैथी के जोखिम को कम करने में मदद करता है।
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