हीमोफिलिया अपने आप में एक वास्तविक बीमारी नहीं है, बल्कि कई वंशानुगत विकार हैं जो रक्त के थक्के को कम करने के कारण अत्यधिक रक्तस्राव का कारण बनता है। हीमोफिलिया के साथ, सरल चोटों से चोट के समय दोनों में अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है, साथ ही साथ एक ही घाव के दिनों से भी रक्तस्राव भी हो सकता है।
हीमोफिलिया को हल्के, मध्यम और गंभीर मामलों में वर्गीकृत किया गया है। इन्हें चोटों या सहज रक्तस्राव के कारण किसी व्यक्ति के रक्तस्राव के स्तर द्वारा मापा जाता है।
हेमोफिलिया पुरुष में अधिक सामान्य है क्योंकि स्थिति एक एक्स-क्रोमोसोम आनुवंशिक पुनरावर्ती पैटर्न से जुड़ी है।
हालांकि, लड़कियां हीमोफिलिया से भी पीड़ित हो सकती हैं, लेकिन इसका मतलब यह होगा कि उसके दोनों एक्स-क्रोमोसोम दोषपूर्ण होंगे, जो निश्चित रूप से बहुत दुर्लभ है। यदि एक महिला के पास एक दोषपूर्ण एक्स-क्रोमोसोम होता है, तो वह अत्यधिक रक्तस्राव से पीड़ित नहीं होगी, लेकिन अपने पुरुष बच्चों को विकार से गुजर सकती है। इसे हेमोफिलिया का हेटेरोज़ीगस या संभावित वाहक कहा जाता है।
हेमोफिलिया के निदान रोगियों के अधिकांश मामलों में, विकार का एक पारिवारिक इतिहास है।
हालांकि, पुरुषों में विकार का 30% कारक अभी भी है, जिनके दोष का कोई पूर्व पारिवारिक इतिहास नहीं है। अन्य सामान्य मामलों में वे शामिल हैं जिन्हें विषम महिलाओं की लंबी लाइनों के माध्यम से पारित किया गया है।
दोनों वाहक और पीड़ितों के लिए परीक्षण प्लेटलेट काउंट के साथ -साथ प्रोथ्रोम्बिन समय और थ्रोम्बोप्लास्टिन समय को मापने के लिए कई रक्त परीक्षणों का उपयोग करके विशेषज्ञ प्रयोगशालाओं में किया जा सकता है।
हेमोफिलिया के कुछ सबसे आम लक्षण इस प्रकार हैं:
हेमरथ्रोसिस
जोड़ों में हेमरथ्रोसिस या रक्तस्राव हीमोफिलिया का एक बहुत ही सामान्य लक्षण है। अधिकांश रोगियों में, घुटनों और टखनों के आंतरिक रक्तस्राव शरीर के सबसे आम क्षेत्र हैं जो प्रभावित होते हैं। रक्तस्राव संयुक्त रिक्ति में सूजन का कारण बनता है, जिससे गंभीर दर्द हो सकता है और यहां तक कि विघटन भी हो सकता है। कई मामलों में, क्षतिग्रस्त जोड़ों को बदलने के लिए संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी की आवश्यकता होती है।
ब्रूज़ ब्लीड्स
ब्रूज़ ब्लीड त्वचा की सतह के नीचे होते हैं। इन्हें आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि प्रभावित क्षेत्र आमतौर पर किसी भी महत्वपूर्ण अंगों या बड़े जहाजों के पास नहीं होते हैं। इस प्रकार के ब्लीड को ठीक से ठीक करने में दो सप्ताह तक का समय लग सकता है। आइस पैक के अनुप्रयोग से असुविधा को दूर करने में मदद मिल सकती है। बहुत बड़ी खरोंच या काली आंखों को चिकित्सा ध्यान की आवश्यकता हो सकती है।
मसल ब्लीड्स
मांसपेशियों के खून आमतौर पर प्रभाव की चोटों के बाद होते हैं। बड़े मांसपेशी समूहों में रक्तस्राव नसों के संपीड़न का कारण हो सकता है, जो प्रभावित क्षेत्र में रक्त के निर्माण के कारण होता है। इस प्रकार के ब्लीड्स को शीघ्र चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।
नाक से खून आना
Nosebleeds हीमोफिलियाक्स के लिए ब्लीड्स के सबसे सामान्य रूपों में से एक हैं। ये आम तौर पर नाक की उठा या अत्यधिक उड़ाने या छींकने के कारण होते हैं। प्रवाह को कड़ा करने में मदद करने के लिए, आप नथुने को एक साथ चुटकी ले सकते हैं या रक्त वाहिकाओं को बंद करने में मदद करने के लिए नाक के शीर्ष पर एक आइस पैक लागू कर सकते हैं। आगे की ओर झुकना भी गले से नीचे चल रहे बहुत अधिक रक्त को रोकता है।
मुंह में रक्तस्राव
मुंह में अत्यधिक रक्तस्राव आम तौर पर जीभ के आकस्मिक काटने, दंत सर्जरी या शिशुओं में शुरुआती के साथ होता है। इस प्रकार के ब्लीड आमतौर पर कुछ घंटों के भीतर रुक जाएंगे और उन्हें गंभीर नहीं माना जाएगा। हालांकि, अगर रक्तस्राव दो घंटे से अधिक समय तक जारी रहता है, तो चिकित्सा का ध्यान आकर्षित करना सबसे अच्छा है।
आंतरिक रक्तस्राव
रक्तस्राव का सबसे गंभीर रूप गुर्दे, पेट, मूत्राशय, आंखों और गले में है। यदि इनमें से किसी भी क्षेत्र में रक्तस्राव होना चाहिए, तो एक हीमोफिलियाक को चिकित्सा ध्यान की आवश्यकता होगी। मस्तिष्क में रक्तस्राव भी हो सकता है, जो एक ऐसा क्षेत्र भी है जिसे शीघ्र चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होगी।
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