थैलेसीमिया रक्त विकारों के एक समूह को दिया गया एक शब्द है जो किसी व्यक्ति के शरीर को हीमोग्लोबिन का उत्पादन करने के तरीके को प्रभावित करता है, (लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रोटीन) जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाने के लिए जिम्मेदार है।
मानव शरीर में किसी भी अन्य प्रकार के सेल की तुलना में अधिक लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) होती हैं, और प्रत्येक सेल में 4 महीने का जीवन काल होता है। हर दिन, शरीर नए लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है जो शरीर के भीतर मरने वालों को प्रतिस्थापित करते हैं।
थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों के साथ, आरबीसी एक तेज दर पर नष्ट हो जाते हैं, जिससे एनीमिया (थकान और अन्य जटिलताओं का कारण बनता है)। इन स्थितियों को विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि उन्हें जीन में ले जाया जाता है और माता -पिता से बच्चों तक पारित किया जाता है। वे लोग जिनके शरीर थैलेसीमिया जीन के वाहक हैं, कोई पूर्व थैलेसीमिया लक्षण नहीं दिखाते हैं और यह भी नहीं जानते कि वे वाहक हैं। यदि दोनों माता -पिता जीन के वाहक हैं तो वे अपने बच्चों को बीमारी भी पारित कर सकते हैं। लेकिन यह ज्ञात होना चाहिए कि थैलेसीमिया संक्रामक नहीं है।
विभिन्न प्रकार के थैलेसीमिया
हर किसी के पास 4 अल्फा जीन और 2 बीटा जीन होते हैं जो एक साथ हीमोग्लोबिन के उत्पादन को नियंत्रित करते हैं। थैलेसीमिया के 3 प्रमुख प्रकार हैं जो लक्षणों की गंभीरता और आनुवंशिक दोष के आधार पर वर्गीकृत किए जाते हैं जो रोग का कारण बनता है -
थैलेसीमिया माइनर
जो बच्चे थैलेसीमिया माइनर या इसके लक्षणों से पीड़ित होते हैं, उनमें 2 अल्फा जीन या 1 बीटा जीन गायब या क्षतिग्रस्त होते हैं। जो मूक वाहक हैं वे केवल एक लापता या क्षतिग्रस्त अल्फा जीन हैं। इन बच्चों को किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं होता है (शायद कुछ मामलों में हल्के एनीमिया को छोड़कर), और उन्हें किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं है।
थैलेसीमिया इंटरमीडिया
बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया वाले बच्चों में एक या दोनों बीटा जीन होते हैं जो ठीक से काम नहीं कर रहे हैं। वे हल्के से गंभीर एनीमिया से पीड़ित होते हैं, जिसका बचपन में या जीवन में बाद में भी निदान किया जा सकता है। बहुत बीमार होने पर उन्हें रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।
थैलेसीमिया मेजर
जो बच्चे थैलेसीमिया प्रमुख से पीड़ित हैं, उन्हें चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है जिसमें रक्त आधान शामिल होते हैं जो गंभीर एनीमिया और केलेशन थेरेपी को कम करने में मदद करते हैं (रक्त से अतिरिक्त लोहे को हटाता है)।
बच्चों में थैलेसीमिया कितना गंभीर है?
बीमारी की गंभीरता आपके बच्चे से पीड़ित थैलेसीमिया के प्रकार पर निर्भर करती है। थैलेसीमिया प्रमुख से पीड़ित लोगों को नियमित उपचार और रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है जो उनके पूरे जीवन में चलते हैं। इसके अलावा, उन्हें Chelation थेरेपी की भी आवश्यकता होती है। थैलेसीमिया के मिल्डर रूप, (थैलेसीमिया इंटरमीडिया और थैलेसीमिया माइनर) ऐसे आक्रामक उपचारों की आवश्यकता नहीं है।
इसके लक्षण क्या हैं?
प्रभावित जीनों की संख्या के आधार पर, थैलेसीमिया के लक्षण बिना किसी लक्षण से गंभीर एनीमिया तक नहीं हो सकते हैं। सबसे आम लक्षण एनीमिया और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण होते हैं। हालाँकि, कोई सेट नियम नहीं है; प्रत्येक बच्चे को अलग -अलग लक्षणों का अनुभव हो सकता है।
निम्नलिखित इसके सबसे आम लक्षण हैं:
- पीली त्वचा और होंठ
- बढ़ी हुई हृदय गति
- चक्कर आना, विशेष रूप से खड़े होने पर
- सिरदर्द
- चिड़चिड़ापन
- देरी से मासिक धर्म
- त्वचा, आंखें और मुंह का पीला
- सांस, या एक सांस पकड़ने में कठिनाई
- ऊर्जा की कमी,
- आसानी से थकाऊ
- बढ़े हुए प्लीहा या यकृत
- धीमा या विलंबित विकास
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